多重性肌炎（PM）是一种慢性进行性肌病，以进行性四肢近端肌无力为特征，与多种自身抗体有关，病理上以肌纤维炎性坏死和肌纤维再生为特征。对多重性肌炎的发病机制、诊断和治疗的深入研究对于改善患者预后和提高生活质量至关重要。===
多重性肌炎的发病机制与分子网络调控
多重性肌炎的发病机制尚未完全阐明，但涉及免疫调节异常、遗传易感性和环境因素的相互作用。
免疫调节异常：PM患者的免疫系统发生异常活化，产生针对肌肉抗原（如肌钙蛋白、肌氨基转移酶）的自身抗体。这些自身抗体与肌肉细胞表面抗原结合，激活补体系统和Fc受体介导的免疫反应，导致肌纤维损伤和炎症。
遗传易感性：遗传因素在PM的发病中发挥重要作用。已发现与PM易感性相关的多个易感基因，包括HLA基因、STAT1基因和IRF5基因。这些基因参与免疫调节和肌肉发育，其变异可扰乱免疫耐受，促进PM的发生。
环境因素：病毒、细菌和药物等环境因素可能诱发或加重PM。病毒感染（如EB病毒、巨细胞病毒）可激活免疫系统，导致自身抗体产生和肌肉损伤。某些药物（如他汀类药物、免疫检查点抑制剂）也可诱发PM，其机制可能涉及免疫反应异常或直接毒性作用。
多重性肌炎的诊断及治疗进展
诊断：PM的诊断主要 dựa trên tiền sử lâm sàng, khám sức khỏe và xét nghiệm cận lâm sàng.
Tiền sử lâm sàng: Người bệnh thường có triệu chứng yếu cơ tiến triển từ từ, chủ yếu ở các cơ gần gốc tay chân. Triệu chứng có thể khởi phát đột ngột hoặc âm ỉ trong nhiều tháng hoặc nhiều năm.
Khám sức khỏe: Khám sức khỏe cho thấy giảm trương lực cơ, teo cơ và yếu cơ ở các cơ gần gốc tay chân. Có thể có dấu hiệu viêm cơ, chẳng hạn như đau khi ấn, sưng và nóng đỏ.
Xét nghiệm cận lâm sàng: Xét nghiệm cận lâm sàng bao gồm:
- Xét nghiệm máu: Các xét nghiệm máu có thể cho thấy tăng nồng độ enzyme cơ như creatin kinase và aldolase, phản ánh tình trạng tổn thương cơ.
- Điện cơ (EMG): EMG có thể phát hiện các bất thường về hoạt động điện của cơ, chẳng hạn như điện thế biên độ nhỏ và điện thế tự phát, chỉ ra tổn thương cơ.
- Sinh thiết cơ: Sinh thiết cơ là xét nghiệm chuẩn vàng để chẩn đoán PM. Sinh thiết cho thấy các thay đổi đặc trưng bao gồm viêm cơ, thoái hóa cơ và tái sinh cơ.
Điều trị: Mục tiêu điều trị của PM là kiểm soát tình trạng viêm, ngăn ngừa tổn thương cơ thêm và cải thiện chức năng cơ.
Thuốc ức chế miễn dịch: Thuốc ức chế miễn dịch như prednisone, azathioprine và methotrexate là các lựa chọn điều trị ban đầu cho PM. Các thuốc này hoạt động bằng cách ức chế hệ thống miễn dịch, giảm viêm và ngăn ngừa tổn thương cơ.
Sinh học: Thuốc sinh học như infliximab, etanercept và tocilizumab là các thuốc điều trị đích nhắm vào các cytokine cụ thể tham gia vào quá trình viêm cơ. Các thuốc này có hiệu quả trong việc kiểm soát tình trạng viêm và cải thiện chức năng cơ ở những bệnh nhân không đáp ứng với thuốc ức chế miễn dịch thông thường.
Liệu pháp vật lý trị liệu và phục hồi chức năng: Liệu pháp vật lý trị liệu và phục hồi chức năng đóng một vai trò quan trọng trong việc duy trì chức năng cơ, cải thiện phạm vi vận động và ngăn ngừa teo cơ. Các bài tập bao gồm các bài tập tăng cường sức mạnh, kéo dài và các hoạt động chức năng.
Đa dạng cơ chế và tiến bộ trong chẩn đoán và điều trị đa dạng cơ chế làm gia tăng sự phức tạp của đa dạng cơ chế. Các nghiên cứu đang diễn ra nhằm làm sáng tỏ các yếu tố nguy cơ di truyền và môi trường, cũng như các lộ trình miễn dịch liên quan đến đa dạng cơ chế. Bên cạnh đó, các phương pháp điều trị mới đang được phát triển để nhắm mục tiêu chính xác hơn vào các quá trình bệnh lý, cung cấp hy vọng cải thiện kết quả cho bệnh nhân đa dạng cơ chế.===